A profilaxia da doença reumática devera ser feita com penicilina ate os 35 anos de idade.Em caso de fibrilaçao atrial aguda,esta devera ser revertida;se for crônica,o paciente devera receber anticoagulante por via oral para evitar episódios tromboembólicos.
Atualmente é possível corrigir a estenose mitral,em pacientes selecionados,através da valvoplastia por balão,realizada pelo cateterismo.Nos demais pacientes sintomáticos e com área valvar estimada pelo ecocardiograma em torno de 1,0cm²,o tratamento cirúrgico esta indicado:este poderá ser uma comissurotomia (abertura cirúrgica da valva) ou a substituição da valva mitral por uma prótese.